Au niveau de la moelle épinière

C’est une dégénérescence des neurones moteurs supérieurs qui est à l’origine de la Paraplégie Spastique Héréditaire.

Comment fonctionne le système nerveux pour contrôler la marche ? 

• Les Neurones (cellules nerveuses) qui interviennent dans la motricité, la gestion des mouvements corporels, sont appelés Neurones Moteurs ou Motoneurones.
  
  
• Connectés à un muscle, ils en commandent sa contraction de la maniére suivante :

1. L’ordre d’un mouvement volontaire part de la zone du cerveau (cortex) où se trouve le noyau du neurone moteur supérieur.
   
   
2. L’influx nerveux se transmet ensuite le long de la moelle épinière par son prolongement (axone)
   
   
3. Puis le relais est pris par 2 autres neurones en dehors de la moelle épinière jusqu’au muscle strié concerné.

Il y a donc une chaine de 3 neurones moteurs pour transmettre l’influx nerveux depuis le cerveau jusqu’au muscle (cf schéma)

1. Le Neurone moteur Supérieur ou Cortico spinal ^{(n°1 sur le schéma)}
   Sa compétence est de "décider" quel muscle doit être actionné pour effectuer tel ou tel mouvement.
   Ces neurones envoient leurs axones dans la moelle épinière en un ensemble de fibres qui forment le Faisceau Cortico-spinal encore appelé Faisceau Pyramidal
   Ce faisceau est le véritable « autoroute » conduisant l’influx nerveux moteur du cortex à l’extrémité de la moelle épinière.
   
   
2. Le Neurone moteur (motoneurone) Intermédiaire ou Inter neurone ^{(n°2 sur le schéma)}
   
   
3. Le Neurone moteur (motoneurone) Inferieur ou Périphérique : il se termine dans le muscle et en provoque la contraction ^{(n°3 sur le schéma)}
   

• Les jonctions (transmission de l’influx nerveux) entre ces 3 neurones se font au niveau des synapses.

Une dégénérescence, rétrograde et bilatérale, du Faisceau nerveux Cortico-Spinal est à l’origine de la Maladie HSP

• C'est l'atteinte du faisceau nerveux cortico spinal, à l’extrémité de la moelle épinière, par un processus de dégénérescence des axones conduisant l’influx nerveux moteur, qui a pour conséquence la raideur (spasticité) et la faiblesse des membres inférieurs dans les HSP.
  
  
• L’évolution de la maladie correspond à la progression de cette dégénérescence, en général de l’extrémité basse vers les étages supérieurs de la moelle épinière ^{(flèche rouge ascendante sur le schéma).}
  
  
• Beaucoup plus rarement les HSP peuvent aussi présenter des atteintes du cervelet.